新生儿、小儿重症团队成功开展先天性遗传代谢病儿童腹膜透析治疗

近日，新生儿、小儿重症团队在成功开展我市首例新生儿腹膜透析治疗的基础上，再接再厉为一例先天性遗传代谢病儿童患者进行了腹膜透析治疗。这标志着团队已经熟练掌握该项技术，为今后救治需要透析治疗的患儿打下了坚实地基础。

说到腹膜透析，大家想到最多的可能是泌尿系统肾脏方面的疾病，腹膜透析(peritoneal dialysis)是重要肾脏替代治疗手段，1923年由德国Ganter医生第一次将这种方法用于治疗尿毒症，1948年Bloxsom及Powell首次尝试采用腹膜透析治疗小儿急性肾功能衰竭，并很快推广到世界范围。腹膜透析现在已经成为儿童肾衰竭肾脏替代治疗的主要方法。其实，好多其他的疾病也需要透析。

这天，科室来了一位4岁的罕见病患儿。这个小患儿患有一种先天性疾病：甲基丙二酸血症，入院时病情重，抽搐，呼吸困难，反复高热，脱水，电解质紊乱。甲基丙二酸血症属常染色体隐性遗传，有多种生化缺陷，临床主要表现为早婴期起病，起病早，一般于新生儿或早婴儿期发病。严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症候，常见嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下，部分有智能落后、肝大和昏迷。患儿可有代谢性酸中毒，80%有酮血或酮尿症，70%有高氨血症。患者尿或血中有大量甲基丙二酸，摄入丙酸和甲基丙二酸前体蛋白或氨基酸会增加甲基丙二酸积聚，甚或引发酮症或酸中毒。甲基丙二酸血症急性期治疗应以补液、纠酸为主，同时应限制蛋白质摄人，供给适当的热量。若持续高氨血症(血氨>600μmol／L)，则需要通过腹膜透析或血液透析去除毒性代谢物。

根据患儿的血气分析、化验室辅助检查指标，结合患儿自身基础条件、临床症状，新生儿、小儿重症团队当机立断顺利为患儿进行了腹膜透析治疗，为进一步后续治疗争取了时间。

腹膜透析在成人透析中是比较常用的技术，是利用人体自身的腹膜作为透析膜的一种透析方式，通过灌入腹腔的透析液与腹膜另一侧的毛细血管内的血浆成分进行溶质和水分的交换，清除体内潴留的代谢产物和过多的水分，同时通过透析液补充机体所必需的物质，通过不断的更新腹透液，达到肾脏替代或支持治疗的目的。儿童腹膜透析也是利用同样的原理，根据个体化情况向腹腔内灌入透析液，将代谢产生的有害物质置换出来排出体外，以此清除体内过多水分、代谢产物和毒素，达到血液净化、替代肾脏功能的目的。

新生儿、小儿重症团队将继续秉承全心全意为儿童健康服务的理念，锐意进取，开拓创新，为儿童健康保驾护航！