62岁老汉患世界罕见病 我院完成全市首例马德龙病手术

滨州的赵大爷最大的爱好就是喝酒，62岁的他，饮酒史40年，日饮白酒1斤。近日，赵大爷遇到了麻烦，接诊医生耳鼻咽喉头颈外科吴建华主任了解得知，患者颈部脂肪堆积4年，枕部脂肪堆积3年，呼吸困难，多家医院就诊无果。

赵大爷同时伴肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症，这种病例还是第一次遇到。根据患者临床症状，结合患者检查结果，通过请教外聘专家国内知名耳鼻喉专家王洪田教授，查阅各种文献资料，最终确诊该患者为马德龙病。

马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。该病在地中海地区发病率最高，多发于中老年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。

外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。在诊断明确，患者各项指标符合手术操作时，经积极的术前论证和准备，耳鼻咽喉头颈外科团队在吴建华主任带领下，为患者实施了全麻下“颈部脂肪瘤切除术”。这也是 “全市首例” 马德龙病手术。

患者皮下脂肪弥漫性分布，无包膜，无明显边界，瘤体与颈部肌肉生长融合在一起，包括颈廓肌、胸骨甲状肌、甲状舌骨肌、胸骨舌骨肌和胸锁乳突肌。如何分出肌肉与脂肪瘤，成为了摆在主刀医生面前的难题。若将肌肉一并切除，术后颈部无法修复，并且术后患者颈部功能势必受到影响，因而需要尽可能保留部分颈部肌肉组织。要在瘤体内分离出融合在一起的肌肉组织，实属不易。另外，瘤体包绕了双侧颌下腺、双侧颈动脉鞘、双侧副神经，要彻底切除瘤体并保留上述重要组织结构，也给手术增加了很大难度。由于手术难度大、精度要求高，手术历时3个多小时。幸运的是，功夫不负苦心人，在保留上述组织的情况下，成功切除脂肪瘤，患者“脱胎换骨”。手术为患者取出手掌大的肿物，术后患者恢复正常。患者术后恢复良好，患者家属为感谢医护人员，特意送来了锦旗。

吴建华主任介绍，马德龙病患者多为中老年男性，与长期大量酒精摄入密切相关。几乎所有患者都有长期的酗酒史，部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。专家提醒尽早戒酒，有益健康。